🗊Презентация Невропатология. Дизонтогения

Выполнила: студентка группы 13/бдз-3,5. Степанова Ксения Александровна. Преподаватель: Машанов Александр Александрович К.м.н., доцент

Дизонтогения - обусловлена изменением хромосомных и генетических структур, развивающихся в процессе внутриутробного развития. Дизонтогения - обусловлена изменением хромосомных и генетических структур, развивающихся в процессе внутриутробного развития.

Аномалии развития (обусловлены уродством) Причины уродства: Наследственный фактор Различные инфекции Интоксикации Химические агенты (радиация, алкоголь, наркотики) Механические травмы и т.д

Виды уродств. Дефекты черепа, мозговая грыжа. Заключается в резком недоразвитии черепных костей или их расщеплении. Через образовавшиеся щели могут выпирать мозговая оболочка и мозговая ткань, образуя мозговую грыжу. Анэнцефалия. К этой группе принадлежат случаи рождения плода, лишенного головы. другие формы характеризуются отсутствием только больших полушарий или тем что они находятся в зачаточном состоянии. Циклопия. Редко встречающейся дефект, характеризующийся тем, что у плода развивается только один глаз или одна глазная впадина, в которой заключены два глаза, сросшиеся вместе.

Хромосомные нарушения Болезнь Дауна. В основе заболевания лежит трисомия по 21 – ой паре хромосом, врезультате во всех клетках содержится 4 (в место 46) хромосом. Основными проявлениями болезни являются умственная отсталость, врожденные пороки развития. Синдром Клайнфельтера. В основе заболевания лежит полисомия по Х – хромосоме, В связи с чем общее количество хромосом достигает 47 или 48.Заболевание встречается только у лиц мужского пола и характеризуется умственной отсталостью и психической вялостью, а так же нарушением полового развития (евнухоидизм, бесплодие). Синдром Шерешевского – Тернера. Заболевание у большинства больных обусловлено гоносомной моносомией 45 – й Х – хромосомы (отсутствие одной из половых хромосом – Х). Характеризуется разной степенью умственной отсталости, аномалиями соматического развития и низкорослостью, нарушениями в строении костной и мышечной систем, внутренних органови нервной системы Синдром Штурге – Вебера – Краббе. Обусловлен трисомией по 22 – й хромосоме. Заболевание сопровождается различной степенью психической отсталости. Возможны эпилептические припадки, сложные поражения нервной системы.

Генетические расстройства Гр. Обусловлены наследственными болезнями обмена веществ, приводящие к грубым морфологическим и функциональным изменениям в центральной и периферической нервной системе. Фенилкетонурия (описана в 1934г.) Заболевание обусловлено генетически детерминированным дефицитом фермента фенилаланина – гидрококсидазы, что приводит к нарушению превращения фенилаланина в тирозин. Уже на 2 – 3 мес.жизни ребенка проявляются признаки заболевания.(рвота, экзематозные изменения кожи, специфический запах мочи). Различают три варианта: Шизофреноподобный. Простое слабоумие с преобладанием признаков общего психического недоразвития. Неврозоподобный вариант с явлениями повышенной заторможенности или раздражительности.

Прогрессирующие мышечные дистрофии – характеризуются прогрессирующей мышечной слабостью, атрофией мышц, двигательными нарушениями и имеет наследственную обусловленность. Миопатии. Нервно – мышечные заболевания, характеризующиеся прогрессирующим развитием первичного дистрофического или вторичного атрофического процесса в скелетной мускулатуре, сопровождающимся мышечной слабостью и двигательными нарушениями. В основе лежат первичные обменные нарушения и расстройства микроцеркуляции в мышечной ткани. Нарушения развиваются постепенно. Миатония. Синдром врожденной генерализованной гипотонии или атонии мышц. В основе вражденная недостаточность или поражение афферентных систем спиного мозга. Выражается в снижении мышечного тонуса, уже в первые дни жизни ребенка. Атаксия при наследственных заболеваниях. Семейная атаксия Фридрейха - обусловлена поражением боковых и задних столбов спинного мозга. Наследственная атаксия Пьера Мари - обусловлена поражением мозжечка и коры больших полушарий.

Ганглиозидозы Амавротическая идиотия Тея – Сакса. Характеризуется сочетанием двух патологических симптомов – слабоумия и слепоты. Болезнь развивается на первом году жизни. Отличительной особенностью является снижение интеллекта и постепенное снижение зрения. Заболевание носит наследственный характер и обусловлено нарушением внутриклеточного обмена липидов в головном мозге и внутренних органах. Ведущим симптомом является прогрессирующее слабоумие, достигающее иногда глубокой степени.

Опухоли мозга